¿Qué es la Arteritis de Células Gigantes?
Sinónimos (Arteritis temporal, arteritis craneal, enfermedad de Horton)
La arteritis de células gigantes es una vasculitis de vaso grande y mediano que afecta especialmente a las arterias proximales del arco aórtico, incluyendo las arterias extracraneales de la arteria carótida externa tales como las arterias temporales.
El 50% de los casos se acompaña de polimialgia reumática. El 15% de los pacientes con Polimialgia reumática desarrolla ACG. Los glucocorticoides son el tratamiento de elección y debe instaurarse lo antes posible.
¿A quién afecta?
Es una de las vasculitis más frecuentes y afecta a personas mayores de 50 años, con un pico de incidencia entre los 70-79 años. Es una emergencia médica, pues si no se detecta la persona afecta puede perder la vista (ceguera de instauración brusca). Una vez se produce la ceguera, la visión no se recupera a pesar del tratamiento. Además se pueden afectar otros vasos arteriales y poner en riesgo su vida (accidente cerebro vascular, infarto de miocardio).
Afecta al doble de mujeres que de hombres
A las personas con ascendencia del norte de Europa, especialmente de Escandinavia.
Es infrecuente en asiáticos y afroamericanos.
SÍNTOMAS
- Cefalea holocraneal, dolor en cuero cabelludo (Difusa o localizada y puede conducir a dificultad al peinarse o cepillarse el cabello),
- Dolores faciales y en cuello.
- Claudicación mandibular.
- Ausencia de pulso de arteria temporal.
- Dolor la palpación de carótida o soplo en la misma.
- Pérdidas de visión fugaces. Visión doble (diplopía).
- Pérdida de visión uni o bilateral. Puede ser transitoria o permanente por oclusión de arteria central de la retina. Defectos del campo visual.
- Fondo de ojo: Neuritis óptica isquémica anterior, con un disco óptico pálido, inflamación y hemorragias en fundoscopia.
- Claudicación intermitente de extremidades.
- Síntomas constitucionales: Fatiga, malestar general y anemia,
- Necrosis lingual o de cuero cabelludo.
- Accidente cerebro-vascular, infarto de miocardio
DIAGNÓSTICO
- Analíticas: Elevación de VSG y PCR. También de Fosfatasa alcalina (FA) y GGT, alfa-2-globulina trombocitosis y anemia
- Ecografía de arteria temporal. Ecodoppler con signo de halo.
- Angio-RMN de troncos supraaórticos: Hipoecogenicidad concéntrica de la pared, denominado signo del halo.
- Tomografia con emisión de positrones (PET) combinada con TAC
- Biopsia de arteria temporal: Infiltrado inflamatorio granulomatoso de linfocitos y macrófagos, proliferación de la íntima, rotura elástica interna, fibrosis intimal y cicatrices en la capa media) puede ser útil hasta 15 días después de iniciado el tratamiento con corticoides.
TRATAMIENTO
- Corticoides (500mg-1gr durante 3-5 días, seguidas de Prednisona 1mg/Kg/d sin sobrepasar los 60 mg/d de administración matinal) durante al menos 1 mes.
- Disminución a de 5mg/mes hasta llegar a los 25mg/d.
- A partir de entonces reducción de 2,5 mg/mes hasta llegar a los 10 mg/d, con reducción de 1 mg/mes.
- El tratamiento puede durar 1-1 ½ año.
- El 50% de los pacientes pueden tener síntomas recidivantes y precisan de tratamiento de continuo de Prednisona < 5mg/días alternos.
- Recurrencias entre 20-60% de los casos.
- Tozilimumab 8mg iv/30d ó 162mg sb/sem en monoterapia o combinado con
- Metotrexato 10-15mg/sem.
- Otros tratamientos recomendables:
- > 80% de los pacientes experimentan efectos adversos relacionados con los corticoides (glaucoma y diabetes mellitus). En algunos casos se aconseja: Cribado para tuberculosis.
- Control de factores de riesgo cardiovascular.
- Vacunación antigripal y neumococo.
- En casos seleccionados prevención contra Pnemocistis jirovecci
- Antiagregantes palquetarios: AAS 100g/d.
- Omeprazol
- Prevención de osteoporosis con densitometría previa. Calcio, vitamina D y antiresortivos si se precisaran.